本病多为恶性,对大多数为单发,50%~70%的病例位于胰尾,其次为胰体,胰头部最少。确诊时有70%以上的患者肿瘤已有局部或远处转移,肝转移最常见,也可转移至局部淋巴结、脊柱、肾上腺、肾脏和肺。
此外,约10%的胰高血糖素瘤为MEN1的一个部分。
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