一、肝衰竭的定义和病因 〃一)定义 肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现的一组临床症候群 国际胃肠病学联合会对肝性脑病命名的建议见表2 〃二)病因 在我国引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒(主要是乙型肝炎病毒)其次是药物及肝毒性物质(如乙醇、化学制剂等)在欧美国家药物是引起急性、亚急性肝衰竭的主要原因;酒精性肝损害常导致慢性肝衰竭[2]儿童肝衰竭还可见于遗传代谢性疾波表3)
二、肝衰竭的分类和诊断 〃一)分类 根据病理组织学特征和病情发展速度肝衰竭可被分为四类(表4):急性肝衰竭(acuteliverfailureALF)、亚急性肝衰竭(subacuteliverfailureSALF)、慢加急性(亚急性)肝衰竭(acute-on-chronicliverfailureACLF)和慢性肝衰竭(chronicliverfailureCLF)急性肝衰竭的特征是起病急发病2周内出现以Ⅱ度以上肝性脑病为特征的肝衰竭症候群;亚急性肝衰竭起病较急发病15d~26周内出现肝衰竭症候群;慢加急性(亚急性)肝衰竭是在慢性肝病基础上出现的急性肝功能失代偿;慢性肝衰竭是在肝硬化基础上肝功能进行性减退导致的以腹水或门静脉高压、凝血功能障碍和肝性脑病等为主要表现的慢性肝功能失代偿二)分期 根据临床表现的严重程度亚急性肝衰竭和慢加急性(亚急性)肝衰竭可分为早期、中期和晚期[8] 1.早期 〃1)极度乏力并有明显厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状(2)黄疸进行性加深(血清总胆红素≥171μmol/L或每日上升≥17.1μmol/L)(3)有出血倾向30%<凝血酶原活动度(prothrombinactivityPTA)≤40%(4)未出现肝性脑病或明显腹水 2.中期:在肝衰竭早期表现基础上病情进一步发展出现以下两条之一者 〃1)出现Ⅱ度以下肝性脑病和(或)明显腹水 〃2)出血倾向明显(出血点或瘀斑)且20% 1.临床诊断:肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床表现和辅助检查等综合分析而确定 〃1)急性肝衰竭:急性起病2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑波按Ⅳ度分类法划分[9])并有以下表现者①极度乏力并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状②短期内黄疸进行性加深③出血倾向明显PTA≤40%且排除其他原因④肝脏进行性缩小 〃2)亚急性肝衰竭:起病较急15d~26周出现以下表现者:①极度乏力有明显的消化道症状②黄疸迅速加深血清总胆红素大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L③凝血酶原时间明显延长PTA≤40%并排除其他原因者 〃3)慢加急性(亚急性)肝衰竭:在慢性肝病基础上短期内发生急性肝功能失代偿的主要临床表现 〃4)慢性肝衰竭:在肝硬化基础上肝功能进行性减退和失代偿诊断要点为:①有腹水或其他门静脉高压表现②可有肝性脑病③血清总胆红素升高白蛋白明显降低④有凝血功能障碍PTA≤40% 2.组织病理学表现:组织病理学检查在肝衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低实施肝穿刺具有一定的风险在临床工作中应特别注意肝衰竭时(慢性肝衰竭除外)肝脏组织学可观察到广泛的肝细胞坏死坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同按照坏死的范围及程度可分为大块坏死(坏死范围超过肝实质的2/3)亚大块坏死(约占肝实质的1/2~2/3)融合性坏死(相邻成片的肝细胞坏死)及桥接坏死(较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构)在不同病程肝衰竭肝组织中可观察到一次性或多次性的新旧不一肝细胞坏死的蹭情况目前肝衰竭的病因、分类和分期与肝组织学改变的关联性尚未取得共识鉴于在我国以乙型肝炎病毒(HBV)感染所致的肝衰竭最为多见因此本《指南》以HBV感染所致的肝衰竭为例介绍各类肝衰竭的典型病理表现[10](1)急性肝衰竭:肝细胞呈一次性坏死坏死面积≥肝实质的2/3;或亚大块坏死或桥接坏死伴存活肝细胞严重变性肝窦网状支架不塌陷或非完全性塌陷 〃2)亚急性肝衰竭:肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死;较陈旧的坏死区网状纤维塌陷或有胶原纤维沉积;残留肝细胞有程度不等的再生并可见细、小胆管增生和胆汁淤积 〃3)慢加急性(亚急性)肝衰竭:在慢性肝病病理损害的基础上发生新的程度不等的肝细胞坏死性蹭 〃4)慢性肝衰竭:主要为弥漫性肝脏纤维化以及异常结节形成可伴有分布不均的肝细胞坏死 3.肝衰竭诊断格式:肝衰竭不是一个独立的临床诊断而是一种功能判断在临床实际应用中完整的诊断应包括病因、临床类型及分期建议按照以下格式书写例如 〃1)药物性肝炎 急性肝衰竭 〃2)病毒性肝炎急性戊型 亚急性肝衰竭(中期) 〃3)病毒性肝炎慢性乙型 病毒性肝炎急性戊型 慢加急性(亚急性)肝衰竭(早期) 〃4)肝硬化血吸虫性 慢性肝衰竭 〃5)亚急性肝衰竭(早期) 原因待查(入院诊断) 原因未明(出院诊断)(对可疑原因写出并打问号
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