先天心脏畸形；继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大；风湿性主动脉瓣膜炎造成的，也可由感染性主动脉瓣膜炎，以及主动脉粥样硬化和梅毒性主动脉炎等累及主动脉瓣膜引起；
其他少见的由结缔组织病变所引起的。
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