运动神经元损伤

运动神经元损伤是指选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。发生的部位在上、下下两极运动神经元，其性质为运动神经元的变性。脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性，脊髓中以颈、腰膨大受损最重，延髓部位的舌下神经核和疑核也易受波及，大脑皮质运动区的巨大锥体细胞即Betz细胞也可有类似改变，但一般较轻。大脑皮层脊髓束和大脑皮层脑干束髓鞘脱失和变性。脊神经前根萎缩，变性。运动神经元损伤临床表现

1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。

2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。

3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。另外，多发性神经炎，脊髓灰质炎，周期性痹，脊髓空洞症，偏头痛都可导致肌肉萎缩