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患者提问

为何小孩会有蚕豆病症?

我是AB血型,前夫是B型,生了儿子有蚕豆症,现在和第二任丈夫(O型)所生的儿子也有,怀孕的时候双方都做了检查,没有这方面的遗传,但不知为何两个儿子都有。 想得到怎样的帮助:这种病要注意什么?会影响长大后的生活吗?
提问时间:2021-10-22
医生回复
  • 韩晓
    韩晓 主治医师
    三甲山东第一医科大学附属肿瘤医院 消化内科

    病情分析:蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

    指导意见:蚕豆病致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质,损害细胞膜。

    G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,

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