血清抗JO-1抗体阳性

病情分析：Jo-1抗原是组氨酰tRNA合成酶在胞浆中以小分子核糖核蛋白(scRNPs)形式出现，分子量为50KD，它是氨酰tRNA合成酶之一。

抗Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎(PM)的血清标记抗体。指导意见：有学者提出，有抗合成酶综合征的皮肌炎患者使用激素的剂量不宜太大，疗程不宜太长，以免并发或加重肺部感染，并建议尽早合用免疫抑制剂以使激素顺利减量。

如出现广泛纤维化期则使用类固醇激素并不能改善预后状态，故主要应用镇咳药物和吸氧等对症治疗，也可服用或吸入少量类固醇激素或口服秋水仙碱0.6g/d治疗。

Peters等总结了23例肺纤维化患者应用秋水仙碱的结果，从临床表现和肺功能看，22%的患者有了改善，39%的患者病情稳定无进展，值得注意的是这23例患者中有18例是用过糖皮质激素治疗仍进行性恶化者，因此，疗效还是令人满意的。

对糖皮质激素和秋水仙碱均无效者，可用环磷酰胺[1~2mg/(kg·d)]、硫唑嘌呤(50~100mg/d)或环孢霉素A等。

另外，细胞因子抑制剂如白介素-1抑制剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、转化生长因子-β抑制剂、抗氧化剂如谷胱甘肽、抗黏附分子抗体如抗CD11单克隆抗体、γ-干扰素等正在实验阶段。

与其他肌炎特异性抗体如抗信号识别颗粒抗体(抗SRP抗体)相比，抗合成酶综合征患者对激素反应较好，5年存活率为60%。

但与抗合成酶抗体阴性患者相比，抗体阳性患者的治疗效果相对较差，且撤药后容易复发。预后不佳的因素包括类固醇反应差、发病年龄晚和间质性肺炎严重等。