本病是指一种急性起病以神经根外周神经损害为主伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合症.又称格林巴利综合症.任何年龄和男女均可得病但以男性青壮年为多见.是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病.1916年由Guillian和Barre两位学者报告而得名.又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎.临床上表现为进行性上升性对称性麻痹四肢软瘫以及不同程度的感觉障碍.病人成急性或亚急性临床经过多数可完全恢复少数严重者可引起致死性呼吸麻痹和双侧面瘫.脑脊液检查出现典型的蛋白质增加而细胞数正常又称蛋白细胞分离现象.本病为自限性 单相病程经数周或数月恢复70%~75%的病人完全恢复;;25%遗留轻微神经功能缺损;5%死亡 常死于呼吸衰竭空肠弯曲菌感染者预后差高龄起病急骤或辅助通气者预后不良按病情轻重来分型以便于治疗
1.轻型:四肢肌力III级以上可独立行走.
2.中型:四肢肌力III级以下不能行走.
3.重型:IXX和其他颅神经麻痹不能吞咽同时四肢无力到瘫痪活动时有轻度呼吸困难但不需要气管切开人工呼吸.
4.极重型:在数小时至2天发展到四肢瘫吞咽不能呼吸肌麻痹必须立即气管切开人工呼吸伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型.
5.再发型:数月(4-6月)至10多年可有多次再发轻重如上述症状 应加倍注意.往往比首发重可由轻型直至极重型症状.
6.慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经埠由2月至数月乃至数年缓慢起箔久不愈颅神经受损少四肢肌肉萎缩明显脑脊液蛋白持续增高.
7.变异型:纯运动型GBS;感觉GBS;多颅神经GBS;纯全植物神经功能不全GBS其它还有Fisher综合征少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等.治疗: 激素 在急性进展期病人免疫功能亢进又无合并感染或其它禁忌症时可应用激素早期静滴氢化可的松100-500毫克/日或地塞米松5-10毫克/日.以后改口服地塞松0.75毫克-1.5毫克/次日3次或强的松5-20毫克/次日3次.若已出现呼吸肌麻痹而辅助呼吸和免疫功能低下且已合并呼吸道感染者以不用为宜.有人采用地塞米松鞘内注射可提高神经根病变部位的药物浓度对病变改善可能更有益. 血浆替换疗法 有人认为有一定疗效特别对于年轻患者早期应用效好. 免疫抑制剂 有认为在疾病进展期短期静注环磷酰胺可以中止其恶化日200毫克. 免疫增强剂 对人提出对体液免疫功能低下的病人可给被动免疫增强剂(如丙种球蛋白肌注)对细胞免疫功能低下者可用转移因子免疫核糖核酸等可能有裨益.亦可给干扰素5毫克肌注日1次. 非急性期可给B族维生素 加兰他敏5-10毫克肌注日1次;地巴唑10毫克口服日3次。
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