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IgA肾病病理分型是哪些?

提问时间:2020-10-16
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  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

     对IgAN 发病机制的研究尚不十分明了,不应该将本病作为一个独特的疾病对待,而应将其视为一组具有相同肾脏免疫病理特征的临床症候群。

     一、IgA肾病的临床分型治疗?

     

            二、 IgA肾病的病理分型 IgA肾病的病理分型一: 1982年WHO正式将IgA肾病的肾脏病理分型改变为五级: Ⅰ级 :轻微损害;

     Ⅱ级:微小病变伴有少量节段性系膜增殖; Ⅲ级:局灶 节段性肾小球肾炎,少于50%的肾小球呈现显著变化; Ⅳ级:弥漫性系膜损害伴有增殖和硬化;

    Ⅴ级:弥漫性硬化性肾小球肾炎,累及80 %以上的肾小球。 实验室检查:有50%的病例,血IgA水平增高,而血补体成分浓度多正常。

    有10 %~15%的患者血中IgA循环免疫复合物升高。掌侧前臂皮肤活检常可见毛细血管的IgA、C3 和纤维素沉积。

    尿红细胞形态分析以畸形红细胞为主 (≥80 % 。 IgA肾病的病理分型二: lee分类系统 IgA肾病病理分级 Ⅰ 绝大多数正常,偶尔轻度系膜增宽(节段);

    无伴/不伴细胞增生无。 Ⅱ 肾小球局灶系膜增殖和硬化(<50%);无罕见小的新月体无。 iⅢ 弥漫系膜增殖和增宽(偶尔局灶节段);

    偶见小新月体和粘连局灶间质水肿,偶见细胞浸润,罕见小管萎缩。 iⅣ 重度弥漫系膜增生和硬化,部分或全部肾小球硬化;

    可见新月体(45%)小管萎缩,间质浸润,偶见间质泡沫细胞。 Ⅴ 病变性质类似Ⅳ级,但更严重;肾小球新月体形成>45%类似Ⅳ级病变,但更严重。

     Haas分类系统 Ⅰ(轻微病变)肾小球仅有轻度系膜细胞增加;无节段硬化,无新月体无病变。 iⅡ(FSGS样病变)肾小球呈现类似特发性FSGS样改变;

    伴肾小球系膜细胞轻度增加;无新月体无病变。 Ⅲ(局灶增殖性肾小球肾炎)50%左右的肾小球细胞增生,细胞增生最初可仅限于系膜区,或可由于毛细。

    血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见新月体。绝大多数Ⅲ型病变示肾小球节段细胞增生(有的患者可无此病变)无病变。

     Ⅳ(弥漫增殖性肾小球肾炎)>50%的肾小球细胞增殖,像Ⅲ型病变一样细胞增生可是节段或球性的,可见新月体无病变。

     I     Ⅴ(晚期慢性肾小球肾炎)40%以上肾小球球性硬化可表现为上述各种肾小球病变皮质小管>40%的小管萎缩或小管数减少(PAS)。

     牛津分型系统(MEST)

     IgA肾病Katafuchi积分标准: 肾小球积分(1-12分) 肾小球细胞增殖程度积分 按所有肾小球积分的均值分为1~4分: 1分:1≤均值<2 2分:2≤均值<3 3分:3均值<4 4分:均值=4【均值=所有单个肾小球积分总和/肾小球数】【单个肾小球积分:按细胞政治区域占肾小球总面积之比分为(1-4分): 1,无;

    2,轻度(<25%);3,中度(25%-50%);4,重度(>50%)】 节段损害积分 新月体、粘连和节段硬化的百分比分为0~4分: 0分:无 1分:<10% 2分:10%-25% 3分:25%-50% 4分:<50% 球性硬化积分 球性硬化肾小球所占肾小球总数的百分比分为0~4分: 0分:无 1分:<10% 2分:10%-25% 3分:25%-50% 4分:<50% Katafuchi 积分: 肾小管-间质积分 以病变所占皮质肾组织面积的百分比计算 0分:无 1分:<25% 2分:25%-50% 3分:<50% 间质炎细胞浸润(0-3分) 间质纤维化(0-3分) 肾小管萎缩(0-3分) Katafuchi 积分: 血管积分 血管壁增厚(0-3分) 血管壁增厚:横切面下血管内径/外径≤0.5 以病变血管所占百分比计算 0分:无 1分:<10% 2分: 10%-25% 3分: <25% 透明样变性(0-3分) 0分:无 1分: <25% 2分: 25%-50% 3分: <50% 三 、临床病理分型 根据IgA肾病的临床症状,IgA肾病的病理分型主要还有以下几种类型: 1、无症状性镜下血尿型 病理检查为正常或轻微改变的 (I-II级 ) IgA肾病,可单纯采用中药治疗。

     2、反复发作肉眼血尿型 有上呼吸道感染或肠道感染时应及时采用强有力的中药治疗。肉眼血尿消失后继续应用中药治疗,并可施行扁桃体摘除。

     3、肾病综合症型。 4、肾炎综合症型 治疗重点应放在控制血压,保持肾功能,延缓肾功能的恶化,也可采用中药治疗。

     5、IgA肾病病理其他类型分型 如急进性肾病综合征,急性肾衰。临床上较少见,预后不良。 IgA肾病的病理分型不同,肾活检诊断结果不同,故IgA肾病的治疗也不尽相同,所以,IgA肾病患者在拿到化验结果后,应首先了解自己所属于的病理类型,然后根据其特点及严重程度,进行相应的诊断和治疗。

     南总提出,在对IgAN 发病机制的研究尚不十分明了前提下,不应该将本病作为一个独特的疾病对待,而应将其视为一组具有相同肾脏免疫病理特征的临床症候群。

     为此提出了“临床病理分型,并根据这个分型来制定治疗方案

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