没有毛发,不出汗,不长牙齿,是什么病?

主要考虑先天性外胚层发育不良症 是由于外胚层先天性发育不良，导致皮肤及其附件发育异常，出现皮肤角化过度，色素沉着，汗腺、皮脂腺、黏液腺发育异常，毛发结构和分布异常，牙齿发育异常等。

临床上可两型： （1）无汗型：为伴性X染色体隐性遗传，主要见于男性，女性携带隐性基因。（2）出汗型：为常染色体显性遗传，男女发病率相似，主要表现为毛发稀疏，指甲缺如或发育不良，手掌皮肤过度角化，牙齿发育尚好。

以无汗型较多见，故本症又称为无汗性外胚层发育不良（anhidroticectodermaldysplasia）。

该患儿出生后即反复发热，体温随环境温度变化而变化，不出汗，一般情况可，具有特殊外貌，结合颌骨摄X线片、皮肤淀粉试验、皮肤病理组织切片结果，患儿诊断为先天性外胚层发育不良（无汗型）成立。

本病治疗主要为发热时给予物理降温，平时宜住在空调房间。经常给含石蜡油滴鼻剂滴鼻，以湿润鼻咽部黏膜。本病一般预后较好，但因高热出现的呼吸困难、窒息、抽搐等可导致死亡