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原发性骨髓纤维化

精神不振，食欲下降，食量一般，嗜睡，大小便正常，体重减轻。2004年，病因不详。曾经的治疗情况和效果：诊疗时期:2005年。化验结果:骨髓组织中纤维组织广泛增生，可见少量偏成熟阶段粒红系细胞散在分布。巨核细胞不少，可见单园核巨核细胞。原发性骨髓纤维化。用药:羟基脲，沙力度胺，干扰素，高三尖。疗效不佳，巨脾压迫内脏胃等。需求一种好的治疗方法让脾缩小。

提问时间：2020-02-18

答医生回复

赵宇副主任医师

三甲齐齐哈尔中医院中医科

您好！该病是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾；起病缓慢，脾显著肿大及幼粒、幼红细胞血症为其临床特征。
1.对于脾脏进行性肿大，特别是有脾脏压迫症状和脾栓塞引起疼痛者及血小板增多者，可给予马利兰每次2mg，1～2／d，口服，连服3～4周后逐渐减量至停药。也可试用羟基脲及三尖杉酯碱。
2.α-干扰素对部分患者的脾大、骨痛及血小板增多可能有效

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