先天性巨结肠做手术一般需多少费用

先天性巨结肠（Hirschsprung′sdiscase）又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)．由于hirschsprung将其详细描述、所以通常称之为赫尔施普龙波hirschsprungs-Disease）、是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛、粪便淤滞的近端结肠、使该肠这肥厚、扩张、是小儿常见的先天性肠道畸形．　先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻、合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形．对此病的认识和发展已有200余年的历史．1691年Ruysch首先报告本病、后来一直到1886年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述、因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng伯巨结肠是Mya(1894)倡用．1901年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关．Tiffin等在1940年指出、巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果．1964年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理．到1950年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来．本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如、使肠管产生痉挛性收缩、变窄、丧失蠕动能力．近端肠段扩张、继发性代偿扩张肥厚．发病率为2000～5000个新生儿中有1例、仅次于直肠肛门畸形、在新生儿胃肠道畸形中居第2位．据上海地区(1966～1975)资料、消化道畸形的发生率占先天性畸形的24．67％．而本病占消化道畸形的第4位．据Passarge等报道414例、男女之比为5～10：1．并有明显的家族发病倾向、有关资料表明本采能为多基因遗传．近20年来、由于组织学、组织化学、电镜、免疫组化等研究手段的进展．人们在先天性巨结肠病理、生理组织学、胚胎发育、遗传诊断治疗均有很大的进展．[编辑本段]病因病理　中医认为：先天禀赋不足、胎儿在孕育期间母亲营养不良、或早产或胚胎期发育不全致胎儿出生后先天缺陷、脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为伯　现代医学认为　1．本病是一种起源于神经嵴的组织发育障碍所致的疾伯胚胎学的研究证实、从胚胎第5周起、来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞、沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移．整个移行过程、到胚胎第12周时完成．因此、无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前发育停顿所致、停顿愈早、无神经节细胞肠段就愈长．尾端的直肠和乙状结肠是最后被神经母细胞进化的、故是最常见的病变部位．由于肠壁肌层及黏膜下神经丛的神经节细胞完全缺如或减少、使病变肠段失去蠕动、经常处于痉挛状态、形成一种功能性肠梗阻、天长日久、梗阻部位的上段结肠扩张、肠壁增厚、形成先天性巨结肠．至于导致发育停顿的原始病因、可能是在母亲妊娠早期、由于病毒感染或其他环境因素(代谢紊乱、中毒等、而产生运动神经元发育障碍所致．　2．认为与遗传因素有关：自从50年代初Carter和Ward等对巨结肠的遗传学比较系统的研究以来、后有许多学者陆续发表了这方面的研究成果．Zueher和Wilson报告、12个同胞有6例患者；

Richordson和Brown描述了3个患巨结肠病者（父亲）的7个儿子、有6人患巨结肠；Emanucl发现有1个家庭5个孩子都患巨结肠、且他们的母亲与第2个丈夫婚后所生3个孩子又有1人受累、故支持遗传因素．但对遗传方式看法不一；

Passarge认为、其符合简单的孟德尔遗传的证据较少、因而认为可能是一种异质性病原、并可能是性别修饰多基因遗传、即遗传阈值在性别间不同、和一般人比较、先天性巨结肠女性患者其后代患本病的危险性增加360倍；

先天性巨结肠男性患者其后代患本病的危险性增加130倍．Emanucl和salmon等认为、巨结肠病遗传因子可能在于第21对染色体异常．综上所述、巨结肠是一种多基因遗传性疾病、而且存在遗传异质性．　3．环境因素：所谓环境因素、包括出生前(子宫内、出生时和出生后起作用的全部非遗传因素的影响．Touloukian等报告1例早产儿、因缺氧发生巨结肠症、他认为缺氧可导致毛细血管循环重新分配、血液离开腹部内脏去保护心、脑等与生命有关的器官、于是发生严重的选择性循环障碍、改变早产儿未成熟远端结肠神经节细胞的功能、继而使之消失．Ehrenpries证实手术损伤可引起巨结肠．Lane和Toddl977年报告26例成人患巨结肠．还有人采用理化方法造成结肠暂时缺血、可成功地诱发实验动物出现酷似人的巨结肠．因此、目前学者们已承认环境因素所致的获得性巨结肠是存在的．　先天性巨结肠基本的病理改变、是受累肠管的远端肠壁肌间神经丛和黏膜下神经节丛神经细胞先天性缺如、副交感神经纤维则较正常显著增生．这一组织解剖上的病理改变、致使受累肠段发生了生理学方面的功能异唱正常蠕动消失、代之以痉挛性收缩．手术费用大概是四千左右吧、具体不同医院有差别的．