您母亲有严重贫血、脾大,并伴有低烧、乏力、下肢浮肿;另有甲状腺腺瘤,准备手术治疗,但是补充铁剂贫血一直不能纠正。
您提供的有关资料;201326/2血常规:白细胞3.0×109/L、血红蛋白70g/L、血小板129×109/L,但外周血未注明有无发现幼红、幼粒细胞血症(即外周血可见到幼稚红细胞、幼稚粒细胞)及异形红细胞(红细胞呈梨形或泪滴状);
骨髓检查提示红粒巨三系增生、网状纤维(++);B超检查示脾脏巨大(厚度58mm,长度182mm),就以上情况分析应该符合原发性骨髓纤维化症(PMF)。
原发性骨髓纤维化(PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖疾病,与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等其他骨髓增殖性疾病统称为骨髓增殖性肿瘤(MPN。
PFM表现为不同程度的血细胞减少和/或细胞增多、外周血出现幼红、幼粒细胞,并有肝脾肿大。进行性贫血和脾肿大是PMF最常见之表现。
PMF按疾病进展分为三期:全血细胞增生期、骨髓萎缩与纤维化期、骨髓硬化与骨髓衰竭期,晚期少数病人可转化为急性白血病。
您母亲的贫血是由PMF引起,不属于缺铁性贫血所以补充铁剂不会有效,对于这种情况可用雄激素、皮质激素、阿法骨化醇、沙利度胺、干扰素等药物治疗,具体用药还要根据病情而定。
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