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患者提问

母亲贫血是原发性骨髓纤维化造成的吗?

母亲贫血严重,全身乏力,有时伴有低烧,下肢浮肿,脾大;另外还有甲状腺腺瘤。现在医生准备做甲状腺腺瘤切除,但贫血一直得不到纠正,请问尊敬的孙大夫我母亲贫血是什么原因造成的呢?是原发性骨髓纤维化造成的吗?谢谢您!
提问时间:2020-04-07
医生回复
  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    您母亲有严重贫血、脾大,并伴有低烧、乏力、下肢浮肿;另有甲状腺腺瘤,准备手术治疗,但是补充铁剂贫血一直不能纠正。

    您提供的有关资料;201326/2血常规:白细胞3.0×109/L、血红蛋白70g/L、血小板129×109/L,但外周血未注明有无发现幼红、幼粒细胞血症(即外周血可见到幼稚红细胞、幼稚粒细胞)及异形红细胞(红细胞呈梨形或泪滴状);

    骨髓检查提示红粒巨三系增生、网状纤维(++);B超检查示脾脏巨大(厚度58mm,长度182mm),就以上情况分析应该符合原发性骨髓纤维化症(PMF)。

    原发性骨髓纤维化(PMF)是一种造血干细胞克隆性增殖疾病,与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症等其他骨髓增殖性疾病统称为骨髓增殖性肿瘤(MPN。

    PFM表现为不同程度的血细胞减少和/或细胞增多、外周血出现幼红、幼粒细胞,并有肝脾肿大。进行性贫血和脾肿大是PMF最常见之表现。

    PMF按疾病进展分为三期:全血细胞增生期、骨髓萎缩与纤维化期、骨髓硬化与骨髓衰竭期,晚期少数病人可转化为急性白血病。

    您母亲的贫血是由PMF引起,不属于缺铁性贫血所以补充铁剂不会有效,对于这种情况可用雄激素、皮质激素、阿法骨化醇、沙利度胺、干扰素等药物治疗,具体用药还要根据病情而定。

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