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苯丙酮尿症宜饮食疗法有哪些呢?

我家宝宝出生的时候就检查出有苯丙酮尿症,身体体质特别的不好,头发和身上都黄黄的,以前根本没有听说过这个病,从医生那里具体了解了一下这个病的情况,看到宝宝这么小就得了这个病,觉得好心疼。苯丙酮尿症宜饮食疗法有哪些呢?
提问时间:2020-04-05
答医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    初诊的患儿由医生营养师为其制定食谱有一定文化程度的家长应自己学会制定食谱.因为家长和孩子生活在一起比医生营养师更了解孩子的饮食习惯和各方面的情况.对学龄儿童应教会自己计算食谱养成积极主动控制饮食的良好习惯.1.根据年龄体重参照建议摄入量计算出每天应摄入的蛋白质苯丙氨酸及热能的需要量.总蛋白质摄入量中其绝大部分应来源于特殊营养食品----无苯丙氨酸奶粉(能全特TMXP-1能全特TMXP-2)小部分来源于天然蛋白质.2.患儿同样提倡母乳喂养.母乳是营养最全面的食品且苯丙氨酸含量最较低(每100ml母乳约含苯丙氨酸36mg,因此要采用母乳与特殊奶粉(能全特TM)混合喂养.母乳是婴儿苯丙氨酸的主要来源,无母乳的婴儿应给予经计算量的婴儿配方奶粉以保证生理需要量苯丙氨酸的来源。

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