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我女儿体检时查出有胸腔积液,进院治疗后诊断为淋巴管

我女儿体检时查出有胸腔积液,进院治疗后诊断为淋巴管肌瘤病,乳糜胸,经医生胸腔引流后第一天排出600ml,第二天1200ml,第三天300ml后有4天无体液排出,期间仅喝米汤与滴营养液为主,但4天后又持续有排出,每天约80
提问时间:2020-03-31
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  • 赵宇
    赵宇 副主任医师
    三甲齐齐哈尔中医院 中医科

    病情分析: 肺淋巴管肌瘤病(LAM)lymphangioleiomyomatosis 是一种原因不明的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。

    意见建议:目前尚无成熟的意见,由于病例数少,很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相关性。

    治疗方面有如下选择:⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。

    病情严重者可考虑肺移植。其他支持治疗包括:氧疗,如果肺功能可逆试验阳性,可给予β2受体兴奋剂;用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。

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