肌萎缩侧索硬化症按起病部位可分为肢体首发型ALS和延髓首发型ALS。前者约占ALS患者75%。始于单侧肢体,逐渐波及四肢。
表现四肢无萎缩、痉挛和肌跳。延髓症状出现较晚,生存时间比延髓型长。后者约占ALS患者25%,首先侵犯延髓,出现构肯不清、吞咽困难、咀嚼无等。
较肢体首发者进展较快,部分患者表现为情绪控制不良。至疾病晚期,患者无转颈或抬头,不能吞咽,需靠鼻饲进食。呼吸肌受累,导致呼吸困难,胸闷,咳嗽无,常死于呼吸肌麻痹所致的呼吸衰竭、吸入性肺炎。
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