甲状腺功能减低症简称甲低是由于各种不同的疾病累积下丘脑-垂体-甲状腺轴功能抑制甲状腺素缺乏或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征.按病变涉及的位置可分为:①原发性甲低是由于甲状腺本身疾病所致②继发性甲低其病变位于垂体或下丘脑又称为中枢性甲低多数与其他下丘脑-垂体轴功能缺陷同时存在 儿科患者绝大多数为原发性甲低根据其发病机制的不同和起病年龄又可分为先天性和获得性两类获得性甲低在儿科主要由慢性淋巴细胞性甲状腺炎即桥本甲状腺炎所引起.本节主要介绍先天性甲低 先天性甲状腺功能减低症是由甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病.根据病因的不同可分为两类:①散发性系先天性甲状腺发育不良异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成发生率为14—20/10万②地方性多见于甲状腺肿流行的山区是由于该地区水土和食物中碘缺乏所致随着我国碘化食盐的广泛应用其发病率明显下降.本病应早期确诊尽早治疗以减少对脑发育的损害一旦诊断确立应终身服用甲状腺制剂不能中断否则前功尽弃.饮食中应富含蛋白质维生素及矿物质 甲状腺制剂有两种 ①L—甲状腺素钠:100μg/片或50μg/片含T4半衰期为一周每日仅仅有T4浓度的小量变动血清浓度较稳定每日服一次即可.婴儿用量为每日8—14μg/kg儿童为每日4μg/kg ②干甲状腺片:40mg/片是从动物中提取出来的含T3T4若长期服用可使T3升高使用时应予以注意 干甲状腺片60mg相当于L—甲状腺素钠100μg.开始量应从小至大间隔1—2周加量一次直至临床症状改善血清T4TSH正常即可作为维持量使用药量过小会影响智力及体格发育.用药量可根据甲状腺功能及临床表现进行适当调整应使①TSH浓度正常血T4正常或偏高值以备部分T4转变成T3②临床表现:每日一次正常大便食欲好转腹胀消失心率维持在儿童110次/分婴儿140次/分智能进步.药物过量可出现烦躁多汗消瘦腹痛腹泻发热等因此在治疗过程中应注意随访治疗开始时每2周随访1次血清TSH和T4正常后每3个月1次服药1—2年后每6个月1次.在随访过程中应注意观察生长发育情况及血清T4TSH无浓度随时调整剂量。
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