肺动脉高压病因

这里汇总了新生儿持续性肺动脉高压的详细病因、详细如下(一)发病原因　胎儿血循环的特点是肺循环阻力很高、右心室注入肺动脉的血液大部分通过动脉导管向降主动脉流去、仅小部分入肺循环回左房胎儿时期肺循环阻力增高的原因不仅仅是由于胎肺末膨胀、肺微血管处于折叠状态所致、更重要的是因为胎肺血管壁上具有丰富的平滑肌、而肺血管呈收缩状态的缘故这种平滑肌对血氧含量特别敏感、血氧升高时血管扩张、在胎内、肺循环的血氧饱和度很低、仅55%、肺血管处于收缩状态胎儿一经娩出、随着脐血温度的降低以及肺的膨胀和充气、动脉血中的氧张力和pH值升高、肺小动脉中层肌肉便停止收缩而扩张、肺血管阻力即开始下降、肺动脉压力在出生后2～3天下降最快、随后缓慢降低、约在生后2周左右达正常成人水平新生儿自出生后由胎血循环过渡到成人型循环时、血流动力学发生一系列的变化这些变化早在胎内已有了组织学上的条件但是在某些新生儿、由于其肺小动脉肌层在出生前即已过度发育、肺小动脉呈原发性的失松弛、或因其他病因所致低氧血症和酸中毒时、可致肺小动脉痉挛、造成生后肺动脉高压和肺血管高阻持续存在宫内或出生后缺氧酸中毒有关的病因有以下几种　1.宫内因素如子宫-胎盘功能不全导致慢性缺氧、横膈疝、无脑儿、过期产、羊水过少综合征等又如母亲在妊娠期服用阿司匹林或吲哚美辛等　2.分娩时因素有窒息及吸入(羊水、胎粪等)综合征等　3.分娩后因素先天性肺部疾患、肺发育不良、包括肺实质及肺血管发育不良、呼吸窘迫综合征(RDS);心功能不全、病因包括围生期窒息、代谢紊乱、宫内动脉导管关闭等;肺炎或败血症时由于细菌或病毒、内毒素等引起的心脏收缩功能抑制、肺微血管血栓、血液黏滞度增高、肺血管痉挛等;中枢神经系统疾患、新生儿硬肿症等　此外、许多化学物质影响血管扩张和收缩、因而与胎儿持续循环有关总而言之、除了少数原发性肺小动脉肌层过度发育及失松弛外、其他任何缺氧和酸中毒均可导致肺动脉压力上升、甚至导致动脉导管及卵圆孔的右向左分流(二)发病机制　生后肺血管阻力的下降是从宫内到宫外生理变化的重要转变过程正常新生儿生后12～24h内肺血管阻力显著下降、在生后24h可降低80%;在PPHN病人、这种转变过程发生障碍、肺动脉压持续升高、出现动脉导管水平及(或)卵圆孔水平的右向左分流肺动脉压增加使右心室后负荷及氧耗量增加、导致右室、左室后壁及右室内膜下缺血、乳头肌坏死、三尖瓣功能不全最终由于右心负荷增加、室间隔偏向左室、影响左心室充盈、使心输出量下降一些患儿生后肺血管阻力仅短暂增加、当诱发因素去除后迅速下降;但新生儿肺血管的缩血管反应较成人明显、血管结构在低氧等刺激下极易改变、出现肌层肥厚由于这些因素、使得肺循环对各种刺激呈高反应性、临床上在引起肺血管反应的因素去除后、有时肺血管痉挛仍不能解除　PPHN临床上至少有3种病理类型　1.肺血管发育不全(underdevelopment)指气道、肺泡及相关的动脉数减少、血管面积减小、使肺血管阻力增加可见于先天性膈疝、肺发育不良等;其治疗效果最差　2.肺血管发育不良(maldevelopment)指在宫内表现为平滑肌从肺泡前(prealveoli)生长至正常无平滑肌的肺泡内(intra-alveoli)动脉、而肺小动脉的数量正常由于血管平滑肌肥厚、管腔减小使血流受阻慢性宫内缺氧可引起肺血管再塑(remodeling)和中层肌肥厚;宫内胎儿动脉导管早期关闭(如母亲应用阿司匹林、吲哚美辛等)可继发肺血管增生;对于这些病人、治疗效果较差　3.肺血管适应不良(maladaptation)指肺血管阻力在生后不能迅速下降、而其肺小动脉数量及肌层的解剖结构正常常由于围生期应激、如酸中毒、低温、低氧、胎粪吸入、高碳酸血症等所致;这些病人占PPHN的大多数、其肺血管阻力增高是可逆的、对药物治疗常有反应