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苯丙酮尿症后遗症成年人注意哪些

您好,我老公是苯丙酮尿症后遗症者,智力低下,平常饮食生活应该注意点什么,我们要孩子遗传性大吗
提问时间:2020-03-16
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  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    病情分析:你好,苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。

    本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,其遗传方式为常染色体隐性遗传。主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。

    如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。指导意见:你好,建议在饮食上宜吃无苯丙氨酸的食物;

    宜吃低蛋白质的食物;宜吃高维生素的食物。忌吃含有蛋白质的食物;忌吃含有苯丙氨酸的食物。提倡母乳喂养。以上是对“苯丙酮尿症后遗症成年人注意哪些”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

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