皮肌炎是一种皮肤和肌肉的弥漫性非感染性炎症疾病皮肤发生红、水肿肌肉发生炎症和变性引起肌无力疼痛及肿胀可伴有关节心肌等多种器官损害
1、心脏病变 尸检资料显示近1/4患者有心肌炎动态心电图观察PM/DM患者多为ST-T改变可出现房性、室性心律失常房室传导阻滞或束枝传导阻滞严重者可出现心力衰竭激素对心脏病变有效发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差
2、皮肤病变 皮肌炎都有皮肤病变在临床上皮肤的病变差异较大并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行发生时间也不一定皮损和肌炎可以同时发生也可以先后发生同时发生者约占25%皮损发生在前约占50%而首先发生肌无力现象者仅占15%皮肌炎的皮疹呈多样性但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹疹中间部位可以出现萎缩 60-80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节亦或在肘关节膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色米粒至绿豆大小圆形、扁平或尖顶丘疹称Gottron丘疹颇具特征性患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀称为向阳性皮疹也是此病的特征之一
3、肺部病变 临床统计大约5%-10%患者发生间质性肺纤维化出现肺功能障碍气短、呼吸困难出现间质性肺病的患者临床表现多种多样急性间质性肺采有发热、干咳呼吸困难、紫绀并不一定出现肌无力现象但病情进展迅速出现呼吸衰竭常可在6个月内死亡慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿出现干咳、进行性呼吸困难易伴发肺部感染大多伴有肌无力现象早期体征不明显 肺部x线检查在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状阴影为主;在向纤维化过度时则以网状、线状为主;在晚期主要是轮状或蜂窝状阴影可见肺实质缩小肺门增大肺不张胸膜增厚胸腔积液右心扩大心胸比例异常等表现肺功能检查呈顺应性下降另外由于咽部肌群无力可出现咽下困难易致吸入性肺炎
4、肌肉病变 几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象任何部位的肌肉均可发病但以四肢近端肌肉颈部屈肌脊柱旁肌肉咽部肌肉等受累最为常见偶见面部肌肉受累本病起病多较隐袭病情大多于数周或数月发展至高峰一般病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月;少数是急性或亚急性发作患者除有肌无力外还伴有肌痛和(或)肌肉压痛
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