九个月大苯丙酮尿症患者的食谱

由于天然蛋白质中平均含有4--6%的苯丙氨酸，所以必须控制天然蛋白质的摄入，而以低或无苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作为PKU患儿蛋白质的主要来源。

一般推荐患儿每日总蛋白质摄入量中80%来自人工蛋白质，20%来自天然蛋白质。无苯丙氨酸奶粉基本含婴儿所需各种营养，但蛋白质含量低，主要用于1岁内的PKU儿童。

无苯丙氨酸蛋白粉蛋白质含量高，可用于1岁以上儿童喂养。天然蛋白可食用羊肉、大米、大豆、玉米、淀粉、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨酸的食物，同时应限制如小麦、蛋类、肉、鱼、虾、乳类等含丰富的苯丙氨酸食物的摄入，定期根据血浓度调整饮食，控制血苯丙氨酸2－4mg/dl,每日摄入蛋白2g/Kg/d,热量100Kcal/Kg/d,苯丙氨酸30－50mg/Kg/d。

具体食物的苯丙氨酸含量见我的文章中。