您好一般而言小肠GIST恶性程度较胃的恶性程度高其复发转移的几率高.手术切除后如果病理CD117阳性的话可以服用***400mg定期复查.对于复发或***原发或继发耐药者可应用索坦.两种药都很贵尽量申请中华慈善总会的项目会省不少钱.GIST对于放疗及常规化疗均不敏感.另外需对小肠间质瘤有一定了解小肠恶性间质瘤属于胃肠道间质瘤(gastrointestinal stro-mal tumorGIST)是近年来随着免疫组化电镜以及分子生物技术的发展和应用而提出的一个病理学诊断的新概念.1983年Mazur和Clark首先提出“胃肠间质瘤”的概念是指一类独立起源于胃肠道原始间质干细胞并呈非定向分化的间叶肿瘤基本上包括了以往诊断的胃肠道平滑肌肿瘤平滑肌母细胞瘤及神经鞘瘤 [12] .胃肠道间质瘤约65%发生在胃其次为空肠>回肠>十二指肠>直肠>结肠发生于食道者不足5% [3] .与消化道上皮性肿瘤相比消化道间叶肿瘤占的比例很少但是在消化道间叶性肿瘤中GIST占有重要的位置 [2] 约占消化道恶性肿瘤的2.2%每年发病率为2/10万主要的发病人群在60~80岁无性别差异.GIST最常见的症状是腹部隐痛不适.小肠间质瘤的临床表现多种多样大约1/3的患者可出现胃肠道出血表现为黑便血便慢性少量出血引起贫血10%患者需急症手术切除病灶才能控制出血.其次是腹痛表现为上腹部隐痛胀痛.此外还有腹部肿块占(20%).直径5cm核分裂相>5个/50HPF是GIST的恶性组织学指标.近来也有学者将肿瘤DNA异倍体端粒酶活性等作为判断指标而基因检测发现GIST如果发生其c2k it基因第11外显子的突变也更具有恶性倾向 [4] .肿块较大伴有出血性坏死和囊性改变常为恶性GIST的特点.本例肿块切面质地柔软中心坏死呈褐色.对本病的诊断应根据病史临床表现结合胃肠造影B超及CT等辅助检查以及肿瘤大小术中术后病理组织学及免疫组化综合判断.手术探查时要注意肿瘤大小形态肿瘤是否与周围组织或器官粘连以确定是否为小肠间质瘤及恶性程度.纪小龙等 [25] 认为恶性指标分为肯定恶性和潜在恶性.肯定恶性:(1)转移(组织学证实);(2)浸润至邻近器官.潜在恶性:(1)肿瘤长径>5.5cm;(2)核分裂>5个/50HPF;(3)肿瘤坏死;(4)核异型性明显;(5)细胞丰实;(6)小上皮样细胞呈细胞巢或腺泡状排列.具有1项肯定恶性指标或具备2项潜在恶性指标均考虑恶性具有1项潜在恶性指标考虑潜在恶性间质瘤.本病例具有1项肯定指标和2项潜在指标.小肠间质瘤治疗:手术是唯一可治愈方法 [6] 一经发现都应以切除为首选.因无论良性还是恶性都对放疗化疗均不敏感间质瘤淋巴结转移率低若有转移往往提示已处于晚期.临床研究已证实局部切除和根治性切除对疗效差异无显著性 [7] 因此主张局部切除.切除范围以肿瘤部位及其大小综合确定必须保持两切缘无瘤细胞残留必要时行术中冰冻切片检查一般切缘距肿瘤边缘2~5cm.从总体上讲小肠间质瘤是一类具有恶性倾向的肿瘤术后宜长期严密随访。
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