重症肌无力和进行性肌营养不良如何区别哪里可以治疗

进行性肌营养不良是一组遗传因素所致的肌肉变性疾玻主要表现为缓慢起并逐渐进展的肌肉无力和萎缩。根据受累肌肉分布不同，可分为多种类型：

1、Duchenne型肌营养不良：为X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带异常基因但不发玻多见于儿童发病，逐渐进展。开始表现为走路不稳，易摔跤，上楼困难，以后发展至行走困难，12岁前不能行走，只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力，典型者呈翼状肩，站立时腰椎过度前凸，行走时骨盆向两侧亿呈鸭步；从仰卧位起立时，必须先翻身为俯卧，然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大，大多为腓肠肌(小腿，也有表现为三角饥舌肌等，假性肥大肌肉外观发达，触摸较正常肌肉坚实，但肌力下降。面部和手部肌肉也可轻度萎缩。常伴有心肌受累和智能障碍。

2、Becker型肌营养不良症：又称良性型肌营养不良症，也是X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。多于5-20岁之间起病，表现与Duchenne型类似，但病程较良性，12岁时仍能行走，但起病15-20年后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较少见。

3、Erd型肌营养不良症：又称肢带型肌营养不良症，为常染色体隐性遗传，两性均可发玻多于20-30岁间起病，主要累及近端肌群，常先影响上肢，多年后再影响下肢。偶有腓肠肌假肥大。

4、Louzy-Dejerine型肌营养不良症：又称面肩肱型肌营养不良症，为常染色体显性遗传，两性均可发玻通常于青春期发病，首先影响面部和肩胛带肌肉，呈特殊的肌病面容，上睑稍下垂，额纹和鼻唇沟变浅，表性动作变弱，上肢抬高困难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭眼、闭口均力弱，三角饥肱二头饥肱桡肌萎缩明显。

5、其它还有远端型、眼肌型、眼咽型等肌营养不良症，但均罕见。进行性肌营养不良症的诊断主要依靠症状表现、肌酶化验、肌电图等。患者血清肌酸磷酸激酶(CPK、乳酸脱氢酶(LDH、肌红蛋白(Mb、谷草转氨酶(GOT)等多种肌酶含量明显增高；肌电图示肌原性损害；必要时肌活检可明确诊断。进行性肌营养不良症的治疗：本病西医目前无特效疗法。我所采用纯中药肌复灵进行治疗，服药6个月，大多数患者病情可以得到控制，并有好转或明显好转。重症肌无力是一种神经性疾病，临床上主要表现为重复活动后肌肉无力或易疲劳，休息后症状缓解，它是一种自身免疫性疾病，已积累的大量证据表明重症肌无力是一种自身免疫性疾病，由于患者体内存在乙酰胆碱抗体，该抗体作用于运动神经原末梢和骨骼肌细胞所构成的运动终板，尤其是突触后膜的乙酰胆碱受体，结果是功能性乙酰胆碱受体数量减少从而导致动作电位产生障碍，乃至神经肌肉传导障碍。从而出现症状。重症肌无力以年轻女性和老年男性易患，平均发病年龄为26岁。几乎全身任何肌群均可受累，眼肌是重症肌无力最易受累的肌群，重症肌无力初期的典型症状为阵发性无力并随时间的推移进行性加剧。初期症状常局限于眼肌，但80%以上眼肌型患者在发病1年内可发展成全身型肌无力，表现为全身肌肉受累，活动受限，其中有部分患者最终因呼吸肌受累而死亡。自1901年起就有人开始注意重症肌无力和胸腺地关系，现在认为在这一自身免疫性疾病的发生过程中胸腺起着重要的作用，表现在：一，80%以上的患者，特别是年轻患者都伴有胸腺增生或胸腺瘤；二，在重症肌无力患者的胸腺中发现有抗乙酰胆碱受体的抗体和抗其他横纹脊原的抗体；三，胸腺切除有很好的疗效。治疗包括药物治疗和外科手术治疗，各有优缺点，通常认为仅早期可以采取非手术疗法，一旦病情加重或发展为全身性重症肌无力，则以选择胸腺切除术为最佳，因为存在预后良好和避免额外药物治疗的可能性。药物治疗方面，抗胆碱酯酶药物：最常用的药物为新斯的明和溴吡斯的明，其他如利用皮质类固醇进行的药物治疗或利用血浆置换法去除患者血浆中的特异性血浆因子以及乙酰胆碱抗体；以及联合或单独使用免疫抑制剂等常仅能获得一定的临床疗效。手术治疗上，由于胸腺在重症肌无力的发并发展以及预后过程中所处的重要位置，目前以胸腺切除术为主的手术治疗已经成为首选的治疗方式，以往的经胸骨胸腺切除术，扩大胸腺切除术，经颈部胸腺切除术等，由于其手术的复杂以及手术创伤的巨大，在临床的使用已经越来越少，需要特别指出的是，由于胸腔镜在临床的广泛应用，胸腔镜下胸腺切除术的手术技术的成熟，由于该胸腔镜下手术同样可以取得与开胸手术完全一样的疗效，以及胸腔镜下手术的微创性，可以使患者的住院时间明显缩短，住院费用相对减少，因而胸腔镜下胸腺切除术与传统手术方式相比具有无可比拟的优越性，已经成为首选的重症肌无力的外科治疗方法。经胸腺切除术治疗后，多数患者可以获得临床症状的缓解，恢复日常生活和一定的工作能力，即使有少部分的患者在一段时间后出现症状的复发，仍可经再次治疗而获得一定的缓解。