(1)肺动脉血管炎：有人在系统性红斑狼疮合并肺动脉高压的患者尸检中，发现肺部小血管有不同程度的慢性病变，包括小动脉、肌性动脉和小静脉有不同程度的慢性炎症。
也有资料表明，肺血管炎并不多见，因此认为血管炎不一定是引起肺动脉高压的主要原因。
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