再生障碍性贫血治疗

药物是最常见的发病因素．药物性再障有两种类型：①和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药．。

↑括病因治疗，支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施．慢性型一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，经过长期不懈的努力，才能取得满意疗效，不少病例血红蛋白恢复正常，但血绣长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作．急性型预后差，上述治疗常无效，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗．（一）支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物．积极做好个人卫生和护理工作．对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染．输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血．一般以输入浓缩红细胞为妥．严重出血者宜输入浓缩血绣，采用单产或HLA相合的血绣输注可提高疗效．反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗．（二）雄激素为治疗慢性再障首选药物．常用雄激素有四类：①17α-烷基雄激素类：如司坦唑（康力龙，Stanozolone），甲氧雄烯醇酮，羟甲烯龙（oxｙmetholonE），氟甲睾酮（fluoxｙmetholonE），大力补（Dianabol）等；

②睾丸素酯类：如丙酸睾酮，庚酸睾酮，环戊丙酸睾酮，十一酸睾酮（安雄）和混合睾酮酯（丙酸睾酮，戊酸睾酮和十一烷酸睾酮）又称巧理宝；

③非17α-烷基雄激素类：如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等；④中间活性代谢产物：如本胆脘醇酮和达那唑（Danazol）等．睾酮进入体内，在肾组织和巨噬细胞内，通过5α-降解酶的作用，形成活力更强的5α-双氢睾酮，促使肾脏产生红细胞生成素，巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子；

在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶，使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮，后两者对造血干细胞具有直接刺激作用，促使其增殖和分化．因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上，才能发挥作用，急性，严重再障常无效．慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长．丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，康力龙6～12mg/D口服，安雄120～160mg/d口服，巧理宝250mG每周二次肌肉注射，疗程至少6个月以上．国内报告的有效率为34．9％～81％，缓解率19％～54％．红系疗效较好，一般治后一个月网织红细胞开始上升，随后血红蛋白上升，2个月后白细胞开始上升，但血绣多难以恢复．部分患者对雄激素有依赖性，停药后复发率达25％～50％．复发后再用药，仍可有效．丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮，毛发增多，声音变粗，女性闭经，儿童骨成熟加速及骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留．丙睾肌注多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射．17α烷基类雄激素男性化副反应较丙睾为轻，但肝脏毒性反应显著大于丙睾，多数病人服药后出现谷丙转氨酶升高，严重者发生肝内胆汁瘀积性黄疸，少数甚至出现肝血管肉瘤和肝癌，但停药后可消散．（三）骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的．一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄<20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血绣，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高．对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天．国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道．凡移植成功者则可望治愈．胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究．