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女孕妇5个月检查苯丙氨酸浓度(phe)2.6

女孕妇5个月检查苯丙氨酸浓度(phe)2.6曾经治
提问时间:2020-06-16
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  • 顾金萍
    顾金萍 主治医师
    三甲上海市第一妇婴保健院 产科

    指导意见:苯丙氨酸系统命名为“2-氨基苯丙酸是α-氨基酸的一种具有生物活性的光学异构体为L-苯丙氨酸(L-Phenylalanine)比旋光度为-35.1°.苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一常温下为白色结晶或结晶性粉末固体减压升华溶于水难溶于甲醇乙醇乙醚.苯丙氨酸广泛用于医药和阿斯巴甜的主要原料.L-苯丙氨酸在生物体内可被辅酶四氢生物喋呤不可逆地转化为L-酪氨酸(L-Tyrosine)后继续分解经转氨基生成少量苯丙酮酸但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸苯丙酮酸生成就增多在血和尿中出现苯丙酮酸导致智力发育障碍称为苯丙酮尿症(PKU)故此类患者应忌食含苯丙氨酸的食品。

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