嗜铬细胞瘤表现

嗜铬细胞瘤发病年龄以20～40岁为最多，男女发病率无差别。肾上腺内单发瘤占60%～80%，双侧肾上腺和多发性肿瘤约各占10%左右。

嗜铬细胞瘤的发生与胚胎期神经嵴细胞的生长发育有直接系可能与遗传因素有关。多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或肾上腺。

还有一部分病例伴发冯-林氏病，出现血管生长异常，形成良性肿瘤(血管瘤，还可伴发冯雷克林豪森病，肿瘤长在神经上。尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠,但技术要求较高.据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标.对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高.近年来,应用敏感及特异放射酶分析法,开展了血去甲肾上腺素,肾上腺素,多巴胺的单独测定,虽然实验条件要注高,价格较昂贵,但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法,尤其是借助此检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤.近几年,Kuchel等发现,儿茶酚胺的三个组成部分,去甲肾上腺素,肾上腺素,多巴胺在血循环中以两种方式存在,即游离状态与结合状态.周围血循环中80%的去甲肾上腺素和肾上腺素处于结合状态,而几乎100%的多巴胺处于结合状态.以往实验室测定的都是游离状态的儿茶酚胺.测定结合状态儿茶酚胺后发现。