法洛四联症又称发绀四联症是联合的先天性心脏血管畸形本病包括室间隔缺损肺动脉口狭窄主动脉和右心室肥厚其中前两种畸形为基本蹭本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人被称为非典型的法乐四联症发病率约占先心病的11%~13%男女比例相仿病的手术治疗有姑息性和纠治性两种 〃一)分流手术在体循环与肺循环之间造成分流以增加肺循环的血流量使氧合血液得以增加有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法本手术并不改变心脏本身的畸形是姑息性手术但可为将来作纠治性手术创造条件 〃二)直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉切除右心室漏斗部的狭窄是彻底纠正本病畸形的方法疗效好宜在5~8岁后施行症状严重者3岁后亦可施行 法洛氏四联症根治术 手术适应证及禁忌证
1.本病确诊即因考虑手术出生3个月内无症状的患儿根治手术可以推迟至3-12月进行症状严重的患者可以先做姑息手术而后改根治手术一般患者多是可以根治的
2.手术禁忌证 ①周围肺动脉发育、左心室发育小者为手术的相对禁忌证可行姑息性手术 ②体-肺动脉分流术后出现严重肺动脉高压者为手术禁忌证寿命就不一定说得准了如果手术适应可以完全根治就不会有生命危险
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