小儿良性泛发性皮肤肥大细胞增生病

小儿良性泛发性皮肤肥大细胞增生病症状体征

1.单发性皮肤肥大细胞增生病 又名单发性肥大细胞瘤或肥大细胞痣约占本组疾病的10％主要见于婴儿生下即出现皮疹或出生后1个月内发疹仅少数病例发生于幼儿和成人皮疹可发生于任何部位但以上肢多见常为单个偶可有数个为卵圆形直径1～5cm的斑块或结节境界清楚粉红色至淡褐色稍隆起于皮面表面光滑或如橘皮质硬似橡皮皮疹在受刺激后或不明原因地突然肿胀或呈风团状变为鲜红色甚至有大疱形成偶为血疱损害有时可引起面部或全身皮肤潮红或肠绞痛皮损破溃后如无继发感染能迅速愈合

2.泛发性(播散性)皮肤肥大细胞增生病 典型者即为常见的色素性荨麻疹皮疹多少不一但广泛散布于全身主要见于四肢、躯干也可侵犯其它部位或粘膜可伴有轻度痒感但一般无自觉症状也不影响降皮疹表现为色素性斑丘疹在斑丘疹上划痕或摩擦能引起风团斑丘疹多为圆形或卵圆形也可为不规则形的斑丘疹或结节状偶有水疱一般境界均清楚皮疹大多数出现于出生后3～9个月但也有见于初生儿或较大儿童成年人也不少见

3.持久性发疹性斑状毛细血管扩张简称TMEP型比较少见皮疹通常多见于躯干特别是胸部为较小的伴有毛细血管扩张的红斑色素较少此型往往伴有骨骼损害患者多为青年

4.弥漫性皮肤肥大细胞增生病 不常见是由弥漫性肥大细胞浸润所致皮肤表面发黄肥厚、柔软或光滑或有苔藓化小丘疹在皮肤皱折部位特别在腋窝及腹股沟部皮疹加重如弹性假黄瘤状自觉常有剧痒且为全身性由于搔抓刺激故常伴有大疱但也能自发水疱此型既可发生于婴儿也能见于成年发生于婴儿者可能有肝脾肿大故预后不好此型如伴有弥漫性潮红则又称之为红皮症型

5.大疱性肥大细胞增生病 系指无斑疹、丘疹、结节或色素损害而只有水疱者如在色系性皮疹基础上出现疱疹时则称之为大疱型色素性荨麻疹[返回]