枫糖尿症如何进行饮食治疗？

（一）给予去除支链氨基酸的奶粉；（二）补充适量的正常奶粉和其他食物以提供正常生长发育所需的支链氨基酸；（三）经常测定血清支链氨基酸的浓度，在最初的几个月里，每1～2天测定一次以调整蛋白质供给量。

急性发作必须紧急处置，以防止分解代谢和负氮平衡。原有数据库资料因食物中不易去除支链氨基酸，饮食治疗困难。宜用含有三种低量的支链氨基酸的合成饮食治疗。

及早治疗可得良好效果。变异型枫糖浆尿病患者（其白细胞支链酮酸脱羧酶的活力约为正常人的40%）的临床症状较轻，用维生素B1治疗（因硫胺吡咯磷酸是氧化脱羧作用的辅因子），可使患者血中支链酮酸降低至正常水平。