问患者提问

丙酮酸激酶缺乏症怎么治疗

请问，出生后即出现新生儿溶血，需反复输血，红细胞内丙酮酸激酶活性明显降低，确诊为PK缺乏症。2年前发现脾肿大，多次输血治疗。无特殊家族史。查体：神清、贫血貌、轻度黄疸，心肺功能未见异常，肝肋下3cm，脾肋下平脐，质偏硬丙酮酸激酶缺乏症的原因，治疗建议

提问时间：2020-06-21

答医生回复

赵宇副主任医师

三甲齐齐哈尔中医院中医科

你好，由于病情轻重不一因而预后不一致，婴幼儿可以导致死亡本症随年龄增长有减弱趋势。大多数患者可以过相对正常的生活对寿命无明显的影响。

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