苯丙酮尿症的治疗方法。严格限制苯丙氨酸摄入。由于苯丙氨酸又是身体生长发育必须的氨基酸,因此血中苯丙氨酸维持在5-10mg%的水平较为合适,治疗时用低苯丙氦酸水解蛋白来喂养患儿,但因价格昂贵,一般难以坚持。
此时可用饮食治疗,如食用羊肉、大米、大豆、玉米、淀粉、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨酸的食物,同时应限制如小麦、蛋类、肉、鱼、虾、乳类等含丰富的苯丙氨酸食物的摄入,定期根据血浓度调整饮食。
决定疗效好坏的主要因素是开始治疗时间的早晚,生后立即开始治疗效果最好。一般认为生后3个月内开始治疗,日后智力发育可以正常;
但如在6个月以后才开始治疗,以后仍可能存在智力低下;在4-5岁以后才开始治疗者,智力不会改善。通常主张5-6岁可以停止饮食治疗。
影响疗效的另一因素与是治疗前苯丙氨酸浓度的原始水平有关,血中浓度越高,控制就越难,日后的智力越差。
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