由于先天性血管发育异常，颅骨的慢性疾病，静脉瘤病或遗传缺陷所致的导静脉异常增多等的基础上，再因咳嗽、呕吐等动作使静脉破裂等原因形成。
有些病例同时伴有其他部位的血管异常如海绵状血管瘤或颅内静脉畸形，个别还伴有先天性颅骨发育异常。
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