Ⅰ型是最轻的一型,表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常,常伴颈段脊髓空洞症,颅颈部骨畸形。
Ⅱ型是最常见的一种类型,表现为小脑扁桃体伴或不伴蚓部疝入椎管内,第四脑室变长,下移,某些结构如颅骨,硬膜,中脑,小脑等发育不全,90%有脑积水,常合并脊髓空洞症,神经元移行异常,脊髓脊膜膨出等。
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