多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病;首发症状为肌无力,多于数日至2周发展至高峰,常见类型为上升性麻痹,首先出现对称性两腿无力,典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。
下肢较上肢更易受累,肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射降低或消失,通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失,部分患者轻度肌萎缩,长期卧床可出现废用性肌萎缩。
药物治疗抑制异常免疫反应,消除致病因子的神经损伤,促进神经再生。(1)免疫球蛋白:用于急性期病人,可缩短疗程;成人按400mg/(kg·d)计算,静脉滴注,连用5天。
禁忌证:IVIG过敏或者存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。(2)血浆交换:推荐有条件者尽早应用,可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。
宜在发病后2~3周内进行,用于重症或者呼吸肌麻痹病人,能改善症状、缩短疗程及减少合并症。每次血浆交换量为30~50mL/kg,在1~2周内进行3~5次。
禁忌证:严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等;其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常,使用中心导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。
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