DUbin-JOhnson综合征是什么病？活得久吗

Dubin-Johnson综合征（DJS）又称慢性特发性黄疸，为遗传性结合胆红素增高Ⅰ型，1954年Dubin等首先描述。

多数研究资料表明，DJS病人的血缘相近比率很高，属常染色体隐性遗传病，一家可多人患病，患者是DJS致病基因的纯合子，但也有些患者并无家族史。

DJS发病机制是先天性肝细胞排泌结合胆红素的功能障碍，不能将结合胆红素排入胆汁，并反流入血中，对其他一些非水溶性有机阴离子如溴磺肽钠（BSP）、碘造影剂、孟加拉玫瑰红和ICG等的排泄均有缺陷，但肝细胞对胆红素的摄取和结合功能正常，胆酸的排泄因其途径不同而不受干扰。

患者多在青少年期发病，黄疸常轻微，呈现持续或间歇性，尿色加深，右上腹不适或隐痛，乏力，食欲降低等，也有无自觉症状者，因劳累、酗酒、感染或手术后症状加重。

肝脏轻度肿大，或有轻微压痛。血清胆红素浓度多在51-85μmol/L（3-5mg/dl），偶可高达257-427μmol/L，其中50%以上为结合胆红素，一般肝功能试验正常。

DJS在临床检验上有4个特征性改变，常作为诊断和鉴别依据：①BSP潴留试验异常。静脉注射45minBSP后，血中潴留量轻度升高（