硬皮病是一种以皮肤变硬为主要表现形式的免疫系统疾病。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变往往先有遇到寒冷或精神紧张时,指(趾)端苍白,然后变紫,最后变成紫红色,即出现雷诺现象,指端血管痉挛,导致血液供应不良,可伴有双手麻木、肿胀,手指尖皮下组织萎缩,指腹变薄或凹陷。
病情持续发展后出现皮肤紧绷,变厚及持续变硬的症状。蔓延至脸部时,犹如戴上面具,面部表情僵硬异常,因此也被成为“面具病。
严重发展后会出现内脏器官硬化及萎缩等特征,滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化,有些内脏器官,如肺、心脏,肾脏和大小动脉也可有类似的病变,肾功能衰竭、心力衰竭等状况,危及患者生命。
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