治疗硬皮病

本病目前尚无特效疗法、部分病例治疗后可停止发展或缓解．两型在治疗上无大的差别．　〃一）一般治疗　去除感染病灶、加强营养、注意保暖和避免剧烈精神刺激．　〃二）血管活性剂　主要用于以扩张血管、降低血粘度、改善微循环．　1．丹参注射液　每毫升相当原生药2g、8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注、每日1次、10次为一疗程、连续或间歇应用．对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果、但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用．　2．胍乙啶（guanethidine）—始量12．5mg/d、渐增加于25mg/d、3周后改为37．5mg/d．对雷诺现象有效（有效率约50%）．　3．甲基多巴　125mg、每日3次（或1~2g/d）．能抑制雷诺现象．　〃三）结缔组织形成抑制剂　1．青霉胺（D-penicillamine）　能干扰胶原分子间连锁的复合物、抑制新胶的生物合成．开始服250mg/d、逐渐增至全量1g/d、连服2~3年、对皮肤增厚和营养性改变疗效显著、对微循环和肺功能亦有改善、并能减少器官受累的发生率和提高存活率．在服药过程中、本药对肾可有刺激、并能抑制骨髓、可出现白细胞和血小板减少．若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0．2g、每日3次、其疗效较单服青霉胺为佳．　2．秋水侧碱（colchicine）　能阻止原胶原转化为胶原、抑制胶原的积贮．用量为每日0．5~1．5mg、连服3个月至数年、对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效．用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）．　3．积雷甙（asiaticoside）为中药积雪草中提取的一种有效成分、实验证明能抑制成纤维细胞的活性、软化结缔组织．用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次、每次3~4片；

针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射、每周2~3次、每次1支．对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%）、一般1个月左右开始见药．　〃四）抗炎剂　糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效．一般常先用泼尼松30mg/d口服、以后渐减于5~10mg/d的维持量．如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用．　〃五）免疫抑制剂　如硫唑嘌呤（75~150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50~200mg/d）等均可选用、对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效．与糖皮质激素合并应用、常可提高疗效和减少皮质激素用量．　〃六）物理疗法　包括音频电疗、按摩和热浴等、其中音频电疗对本病有较好疗效、局限型者可使之完全恢复、系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效．开始每日治疗1~2次、每次持续20~30分钟、待病情好转后可隔日1次、治疗时间较久．　〃七）其他　如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片、以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用．