患者通常在40-50岁后才出现临床症状，与囊肿大小有关，主要为消化道症状如消化不良、食欲减退、嗳气、恶心、呕吐和右上腹痛，但程度不重。
继发感染后可出现寒战和发热。少见有巨大囊肿压迫胆总管或肝管出现黄疸的情况，可无阳性体征，部分患者可触及腹部包块。
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