你好神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%~50%患者有阳性家族史。
本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤。检查可见:早期:咖啡色斑常为最早的表现,起于幼年期,在10%~20神经纤维瘤%的正常人群中也可以见到,但如超过5块,则提示有本病的可能 中期:浅表神经丛的神经纤维瘤表现为可推动的珍珠结节,可有疼痛或压痛。
肿瘤在神经干内生长,致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。口腔粘膜损害。少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害 晚期:内脏损害严重度与皮损不相关,可有智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现。
组织病理:色素斑示表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝样结节示切面呈灰白色,质地较坚韧,界限常明显,但无包膜,由神经鞘细胞和神经。
建议去医院做染色体检查以上是对神经纤维瘤一般什么年纪发病?二型的皮肤上这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您降!
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