儿童横纹肌肉瘤

建议：3．放疗除Ⅰ级非腺泡型肿瘤或原发于阴道、子宫、外阴部的肿瘤经二次手术已完全切除者无须放疗外，所有其他肿瘤均需要放疗。放疗的剂量一般在40～60Gy，主要基于肿瘤的分级和分型。镜下残留的病人90%左右经每天150～180cGy，总量41．4Gy的放疗可获得局部控制。Ⅲ级的每天150～180cGy，总量50～55Gy，局部控制率达到70%～80%。Ⅳ级患者，不论肿瘤发生在何部位必须放疗。在总量不变的情况下，将放疗次数增加，可达到高效杀灭肿瘤细胞，减少副作用的效果。IRSⅣ中正在试行每天两次，中间间隔6～8h，每次110cGy，总量59．4Gy的放疗方案。4．特殊部位肿瘤的治疗及结果

(1)头颈部：随着综合治疗的应用，原发于头颈部的横纹肌肉瘤手术范围及创伤明显减校眶骨的局限作用使得眼眶内肿瘤效果最好，而脑膜周围肿瘤因为淋巴循环丰富，预后最差。1979年Abramason的研究表明放疗加化疗对眼眶肿瘤是最有效的，从此不再进行眼眶内容物剜除术，其存活率可达90%。化疗主要是长春新碱和放线菌素-D。颈部淋巴结转移仅3%，所以不必常规行淋巴结活检或切除。除了眼睑部位的肿瘤需要切除外，眼眶部位肿瘤的手术仅限于取活检。非眼眶、非脑膜周围的肿瘤有浅表或深部之分，但均不侵犯脑膜。头面部浅表肿瘤很容易早期发现并可以完整切除。深部肿瘤常发生于腮腺、颊黏膜、喉和口咽部，治疗上类似眼眶部肿瘤，成活率为83%。脑膜旁的横纹肌肉瘤部位较隐蔽，不易诊断，预后较差。15%的患者有转移，骨质侵蚀是局部复发的标志。强化治疗可提高生存率，其包括VCA、鞘内化疗、整个脑脊髓部的放疗等。接受强化治疗的患者无瘤生存从33%增加到57%，而局部肿瘤失控率从28%降到6%。但最近对中枢神经系统预防应用放疗的方案受到置疑，在IRSⅢ中，放疗和鞘内化疗要根据脑膜侵袭范围、程度而定，而且大多数病人接受放疗的剂量要小于IRSⅡ的病人。但IRSⅢ病人肿瘤无进展存活率与IRSⅡ病人相比并未下降。对初期化疗和放疗反应不敏感的头颈部肿瘤患者，要慎重选择颅底手术，以期保持其器官功能和颜面美容。在有些病例中，影像学虽然发现有残余肿块，但切除的标本却未证实有肿瘤细胞的存在

(2)躯干：躯干部的横纹肌肉瘤主要发生于以下3个部位：胸壁、腹壁、脊柱旁。与四肢的肿瘤相比，其相同点是其对其他部位敏感的同一种化疗方案缺乏持久敏感性;不同点是该肿瘤有较高的复发率，而淋巴结转移较少。①胸壁肿瘤：大约有50%的胸壁肿瘤是腺泡型横纹肌肉瘤，其他尚有骨骼外Ewing肉瘤和未分化肉瘤也可见这种组织类型。目前不再把骨骼外Ewing肉瘤划为横纹肌肉瘤的亚型。胸壁横纹肌肉瘤的外科手术要求切除肿瘤组织至周围一定范围的正常组织。如果早期切除困难，可以先取病理活检，接受放、化疗，其后再行切除可使局部肿瘤得到控制，提高存活率。IRSⅡ和Ⅲ的76名胸壁肿瘤患者，平均诊断年龄为8．5岁，40%为腺泡型，15%为Ⅰ级，20%为Ⅱ级，40%为Ⅲ级，25%为Ⅳ级。70%的患者对治疗完全敏感，但半数完全敏感的患者有局部复发。总存活率为42%，其中Ⅰ级是59%，Ⅱ级是75%，Ⅲ级是44%，Ⅳ级是0。影响存活率的因素：临床分级，肿瘤大于5cm，局部复发以及远处复发。②腹壁横纹肌肉瘤：较少见，治疗方法与胸壁肿瘤相似。③脊柱旁肿瘤：可表现出急性神经压迫症状，需急诊手术减压。0rtega对IRSⅠ和Ⅱ的56个脊柱旁横纹肌肉瘤的患者做过总结，大部分发生在腰部和胸腰部，肿瘤直径大于5cm，为未分化型和腺泡型。存活率与肿瘤的类型、部位及完全切除与否无关。80%可缓解，但46%相继复发。各级之间的存活率没有明显差异，分别是：Ⅰ型50%，Ⅱ型50%，Ⅲ型57%，Ⅳ型33%

(3)四肢：原发于四肢的横纹肌肉瘤占19%，IRSⅢ中Ⅰ级占63%，Ⅱ级占25%，Ⅲ级占20%，Ⅳ型级25%。下肢比上肢多发，远端比近端常见，但预后差别不大。45%组织分型为腺泡型，12%的病人有区域淋巴结转移。淋巴结转移直接影响预后，阳性者存活率为46%，而阴性者为80%，而且有淋巴结转移者其肿瘤远处转移的可能性较大。