你好!尤文氏肉瘤是一种独立的骨肿瘤、多发于青年男性.无确切病因.⑴肉眼所见:肿瘤多发生于骨干部、从骨干中央向干骺端蔓延、自骨肉向外破坏、肿瘤呈结节状、质地柔软、无包膜.切面呈灰白色、部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色.肿瘤坏死后、可形成假囊肿、内充满液化的坏死物质.肿瘤破坏骨皮质后、可侵入软组织、在骨膜及其周围形成洋葱皮样成层的骨膜增生、此为X线典型表现的基串(2)镜下变化:瘤细胞呈圆形或多角形、形态相当一致、胞浆很少、染色浅、胞膜不清楚.细胞核呈圆形或椭圆形、大小比较一致、颗粒细、分布均匀、核分裂相多见.瘤组织内细胞丰富、细胞排列成巢状、偶见20个左右瘤细胞呈环形排列、形成假菊形团结构.瘤组织常有大片坏死.在肿瘤周围可有新骨形成、为反应性新生骨、而不是肿瘤本身成分.1疼痛是最常见的临床症状.大约有2/3的患者可有间歇性疼痛.疼痛程度不一、初发时不严重、但迅速变为持续性疼痛;
根据部位的不同、局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延.如发生于骨盆部位、疼痛可沿下肢放射、影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节、则出现跛行、关节僵硬、还伴有关节积液.本肿瘤很少合并有病理骨折、位于脊柱.可产生下肢的放射痛、无力和麻木感 2肿块:随疼痛的加剧而出现局部肿块、肿块生长迅速、表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现、压痛显著、表面可有静脉怒张、有时肿块在软组织内生长极块、2~3个月内即可逐人头大.发生于髂骨的肿瘤、肿块可伸入盆腔内、可在下腹部或肛诊时触及肿块. 3全身症状:患者往往伴有全身症状、如体温升高达38~40℃、周身不适、乏力、食欲下降及贫血等. 另外、肿瘤所在部位不同、还可引起其他症状、如位于股骨下端的病变、可影响膝关节功能、并引起关节反复积液;
位于肋骨的病变可引起胸腔积液等.由于尤文肉瘤恶性程度高、病程短、转移快、采用单纯的手术、放疗、单药化疗、效果均不很理想、绝大多数患者在2年内死亡、5年生存率不超过10%.近年来采用综合疗法、使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上. 1.手术治疗以往手术是治疗本病的主要措施、随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善、单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少.但到目前为止、手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一. 手术治疗的原则是完全切除肿瘤、以最大限度的达到有效的局部控制、防治和减少肿瘤的转移.在此基础上、旧能多地保留肢体功能、提高病人的生活质量.因此手术治疗的作用日趋重要.Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤、手术治疗的47例患者中、5年存活率为44.7%;
非手术治疗的61例、5年存活率仅为13.1%.Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验、发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%、而非手术治疗的患者5年存活率为27%、提示手术比保守疗法好.这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优.因此、只要病人的全身情况许可、应积极考虑原发灶的手术治疗.
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