皮样囊肿和表皮样囊肿都是一种先天性囊肿，两种囊肿在病理学结构上稍有区别，但临床上基本是一种疾病，组织来源、临床表现、诊断和治疗基本相同。
可能是胚胎时期表面上皮的残余物被夹在骨缝中，病变不断脱落形成囊肿。由于先天胚胎发育导致，故眼眶皮样囊肿非手术治疗无效。
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