先天性脑血管畸形

脑血管畸形亦称血管瘤，非真性肿瘤，系先天性脑血管发育异常，临床上有多种类型，其中以动静脉畸形多见，根据畸形血管团直径的大小，临床分为大，中，小型蹭．本病多见于男性，青年多见．临床表现以畸形血管破裂出血为最常见症状，部分病人以癫痫为首发症状；

由于盗血现象，局限性脑缺血可致脑萎缩，智力减退，精神不正常可存在．如出血严重，出现脑疝，如不及时救治，常可致死．本病治疗方法较多，其中手术切除病源最为理想．血管内介入治疗与γ－刀治疗是一种全新治疗方法．临床表现1．一般症状：搏动性头痛，位于病侧，可伴颅内血管杂音．2．出血：常为首发症状，表现为蛛网膜下腔出血或脑内血肿．3．癫痫：可为首发症状或见于出血后，多为全身性发作或局限性发作，局限性发作有定位意义．4．局源症状：幕上蹭者可有精神异常，偏瘫，失语，失读，失算等．幕下者多见眩晕，复视，眼颤及步态不稳等．诊断依据1．青少年患者，有头痛，癫痫和蛛网腔下腔出血史．2．临床表现有急性颅内自发出血，或癫痫发作，或明显局源体征者．3．头部CT：平扫蹭常为低密度，周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，有时可见供血动脉和引流静脉．4．头部MRI：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化．MRI血管造影相可提高畸形血管团的诊断率．5．脑血管造影：最可靠，最重要的诊断方法，动脉期可见血管团，供血动脉及早期显现的引流静脉．。

治疗原则1．手术治疗．2．血管内介入治疗．3．立体定向放射治疗（γ－刀，X－刀）．4．自发出血的治疗．5．对症治疗．用药原则1．自发出血者立即使用6－氨基己酸等止血药，降颅压以20％甘露醇或速尿为主，必要时使用人血白蛋白．2．癫痫：一项长期的系统的治疗，根据癫痫类型，分别选用：苯妥英钠，丙戊酸钠，卡马西平等，必要时用巴比妥类药物．3．对症及支持治疗．辅助检查1．头颅平片显示颅内板受侵蚀及脑膜中动脉迂曲变宽，提示畸形血管可能．2．头部CT可发现血肿及提供畸形血管的可能性．3．头部磁共振：优于CT，不仅能显示畸形血管及其与周围脑组织的关系，还可区别出血与钙化．4．脑血管造影是本病最可靠和主要的诊断方法，并能行血管内介入治疗．疗效评价1．治愈：畸形血管切除或栓塞后不复发，症状消失，恢复正常工作与生活．2．好转：畸形血管大部分切除或大部分栓塞，症状减轻．3．未愈：畸形血管未处理，症状无改善．专家提示脑血管畸形是一种先天性疾病，常以自发出血或癫痫为首发症状，故青少年患者如有类似病史者，当想到本病之可能．不管怀疑本病或确诊本病，进一步诊治均应找神经外科医生．是否发生自发出血，与畸形血管团大小不成比例．出血是致死原因，亦有终生不出血者．脑血管畸形目前治疗方法较多，血管内介入治疗栓塞畸形血管＋手术治疗是首选方法．畸形血管团小者可单纯行栓塞或γ－刀治疗，亦可收到良好效果．患者宜遵从医生意见，切勿道听途说．