病情分析:根据病情描述先天性耳蜗畸形包括耳蜗扁平、耳蜗发育不良,特别是第二圈和顶圈发育不良,两者合并为一个腔;前庭扩大,巨大的前庭导水管以及半规管畸形、内耳道扩大等症。
指导意见:指导意见近年应用于临床的内耳MRI三维成像技术能从不同角度观察膜迷路形态。听力筛查有两种,一种是通过外耳对仪器的反应来测出宝宝的听力,一出生就进行;
一种是利用诱发电位来测试因为神经发育不全而影响听力状况。
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