建议:肺淋巴管肌瘤病是一种原因不明的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。
目前一般认为与雌激素有一定的相关性。治疗方⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。病情严重者可考虑肺移植。
其他支持治疗包氧疗,如果肺功能可逆试验阳性,可给予β2受体兴奋剂;用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。没有具体药物治疗,需要到医院在医生指导下就诊
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