慢性阻塞性肺疾病诊治指南方法有哪些

几乎所有严重的呼吸系统疾病都可产生精神症状呼吸困难可引起焦虑、低氧血症和高碳酸血症低氧血症可引起认知功能障碍与意识障碍中度的高碳酸血症会引起头痛、头晕、淡漠、健忘而重度高碳酸血症可导致木僵或昏迷　慢性阻塞性肺波chronic obstructive pulmonary diseasesCOPD）是一种慢性气道阻塞性疾病的统称主要指具有不可逆性气道阻塞的慢性支气管炎和肺气肿两种疾病　

一、慢性支气管炎　慢性支气管炎（chronic bronchitis）是40岁以上男性人群中最常见的疾病之一临床上以反复发作咳嗽、咳痰或伴有喘息症状为特征且症状每年持续约3个月连续两年以上病情进展常常并发肺气肿和慢性肺源性心脏病是一种严重影响降的慢性病　病因和发病机制　慢性支气管炎往往是因多种因素长期综合作用所致起病与感冒有密切关系多在气候变化比较剧烈的季节发病呼吸道反复病毒感染和继发性细菌感染是导致慢性支气管炎蹭发展和疾病加重的重要原因吸烟与慢性支气管炎的关系也是肯定的吸烟者比不吸烟者的患病率高2～8倍吸烟时间愈久日吸烟量愈大患病率愈高戒烟可使病情减轻此外长期接触工业粉尘、大气污染和过敏因素也常是引起慢性支气管炎的原因而机体抵抗力降低呼吸系统防御功能受损则是发病的内在因素　病理变化　级支气管均可受累受累的细支气管愈多蹭愈重后果也愈严重主要的蹭有：①粘膜上皮纤毛倒伏甚至脱失上皮细胞变性、坏死脱落上皮再生时杯状细胞增多并可发生鳞状上皮化生（图1）；②粘液腺肥大、增生分泌亢进浆液腺发生粘液化（图2）；③管壁充血淋巴细胞、浆细胞浸润；④管壁平滑肌束断裂、萎缩而喘息型患者平滑肌束可增生、肥大管腔变窄；⑤软骨可发生变性、萎缩钙化或骨化支气管炎反复发作的结果蹭不仅逐渐加重而且逐级向纵深发展蔓延受累的细支气管数量也不断增多细支气管因管壁薄炎症易向管壁周围组织及肺泡扩展导致细支气管周围炎而且还可发生纤维闭塞性细支气管炎是引起慢性阻塞性肺气肿的蹭基础　图1 慢性支气管炎　支气管粘膜纤毛上皮出现较多杯状细胞部分呈磷状上皮化生　图2 慢性支气管炎　支气管粘膜上皮出现较多杯状细胞固有层及粘膜下层内有慢性炎性细胞浸润腺体呈粘液化　临床病理联系　患者因支气管粘膜的炎症和分泌物增多而出现咳嗽、咳痰症状痰一般呈白色粘液泡沫状在急性发作期咳嗽加重并出现粘液脓性或脓性痰由于支气管痉挛或支气管狭窄及粘液、渗出物阻塞而引起喘息检查时两肺可闻及哮鸣音、干湿啰音有的患者因粘膜和腺体萎缩（慢性萎缩性支气管炎）分泌物减少痰量减少甚或无痰蹭导致小气道狭窄或阻塞时出现阻塞性通气障碍表现为第1秒用力呼吸量和最大通气量明显降低合并肺气肿时肺残气量明显增多肺总量也增大　

二、肺气肿　肺气肿（pulmonary emphysema）是指呼吸细支气管以远的末梢肺组织因残气量增多而呈持久性扩张并伴有肺泡间隔破坏以致肺组织弹性减弱容积增大的一种病理状态在成人尸检例中约50％可发现不同程度的肺气肿其中约6.5％的患得因此病死亡　病因和发病机制　肺气肿是支气管和肺疾病常见的并发症与吸烟、空气污染、小气道感染、尘肺等关系密切尤其是慢性阻塞性细支气管炎是引起肺气肿的重要原因发病机制与下列因素有关　1．阻塞性通气障碍 慢性细支气管炎时由于小气道的狭窄、阻塞或塌陷导致了阻塞性通气障碍使肺泡内残气量增多而且细支气管周围的炎症使肺泡壁破坏、弹性减弱更影响到肺的排气能力末梢肺组织则因残气量不断增多而发生扩张肺泡孔扩大肺泡间隔也断裂扩张的肺泡互相融合形成气肿囊腔　此外细支气闭塞时吸入的空气可经存在于细支气管和肺泡之间的Lambert孔进入闭塞远端的肺泡内（即肺泡侧流通气）而呼气时Lambert孔闭合空气不能排出也是导致肺泡内储气量增多、肺泡内压增高的因素　2．弹性蛋白酶增多、活性增高 与肺气肿发生有关的内源性蛋白酶主要是中性粒细胞和单核细胞释放的弹性蛋白酶此酶能降解肺组织中的弹性硬蛋白、结缔组织基质中的胶原和蛋白多糖破坏肺泡壁结构慢性支气管炎伴有肺感染、尤其是吸烟者肺组织内渗出的中性粒细胞和单核细胞较多可释放多量弹性蛋白酶同时中性粒细胞和单核细胞还可生成大量氧自由基能氧化α1-抗胰蛋白酶活性中心的蛋氨酸使之失活α1-抗胰蛋白酶乃弹性蛋白酶的抑制物失活后则增强了弹性蛋白酶的损伤作用　α1-抗胰蛋白酶由肝细胞产生是一种分子量为45000～56000的糖蛋白它能抑制蛋白酶、弹性蛋白酶、胶原酶等多种水解酶的活性遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏是引起原发性肺气肿的原因α1-抗胰蛋白酶缺乏的家族肺气肿的发病率比一般人高15倍主要是全腺泡型肺气肿但是在我国因遗传性α1-抗胰蛋白酶缺乏引起的原发性肺气肿非常罕见并不重要而最重要的也是最常见的是慢性阻塞性肺气肿（继发性肺气肿）　类型及其蹭特点　肺气肿蹭发生在肺腺泡（acinus）即Ⅰ级呼吸细支气管所分布的肺组织范围内属肺泡性肺气肿（alveolar emphysema）根据蹭的确切解剖部位及分布范围的不同可分为　1．弥漫性肺气肿　〃1）腺泡中央型肺气肿：腺泡中央型肺气肿（centriacinar emphysema）蹭累及肺腺泡的中央部分呼吸细支气管蹭最明显呈囊状扩张（图3）而肺泡管、肺泡囊变化则不明显　〃2）全腺泡型肺气肿：全腺泡型肺气肿（panacinar emphysema）蹭累及肺腺泡的各个部位从终末呼吸细支气管直至肺泡囊和肺泡均呈弥漫性扩张遍布于肺小叶内（图4）如果肺泡间隔破坏较严重气肿囊腔可融合成直径超过1cm的大囊泡形成大泡性肺气肿（图5）　图3 腺泡中央型肺气肿　呼吸细支气管呈囊状扩张伴行肺动脉（径80μm）管壁增厚其分支内膜增厚管腔极度狭窄　图4 全腺泡型肺气肿　末梢呼吸道弥漫性扩张呈小囊状遍布于肺小叶内（径＞200μm）　图5 左肺下叶大泡性肺气肿　在全腺泡型肺气肿基础上胖有直径超过1cm的大囊泡　〃3）腺泡周围型肺气肿：腺泡周围型肺气肿（periacinar emphysema）也称隔旁肺气肿（paraseptal emphysema）蹭主要累及肺腺泡远端部位的肺泡囊而近端部位的呼吸细支气管和肺泡管基本正常常合并有腺泡中央型和全腺泡型肺气肿　2．局限性肺气肿　〃1）不规则型肺气肿：不规则型肺气肿（irregular emphysema）也称瘢痕旁肺气肿（paracicatricial emphysema）蹭主要发生在瘢痕附近的肺组织肺腺泡不规则受累确切部位不定一般是发生在呼吸细支气管远侧端肺泡囊有时也受累　〃2）肺大泡：肺大泡（bullae of lung）蹭特点是局灶性肺泡破坏小叶间隔也遭破坏往往形成直径超过2cm的大囊泡常为单个孤立位于脏层胸膜下而其余肺结构可正场　间质性肺气肿（interstitial emphysema）是由于肺泡壁或细支气壁破裂气体逸入肺间质内在小叶间隔与肺膜连接处形成串珠状小气泡呈网状分布于肺膜下　病理变化　肉眼观：气肿肺显著膨大边缘钝圆色泽灰白表面常可见肋骨压痕肺组织柔软而弹性差指压后的压痕不易消退触之捻发音增强〉下：肺泡扩张间隔变窄肺泡孔扩大肺泡间隔断裂扩张的肺泡融合成较大的囊腔肺毛细血管床明显减少肺小动脉内膜呈纤维性增厚小支气管和细支气管可见慢性炎症腺泡中央型肺气肿的气肿囊泡为扩张的呼吸细支气管在近端囊壁上常可见呼吸上皮（柱状或低柱状上皮）及平滑肌束的残迹全腺泡型肺气肿的气肿囊泡主要是扩张变圆的肺泡管和肺泡囊有时还可见到囊泡壁上残留的平滑肌束片断在较大的气肿囊腔内有时还可见含有小血管的悬梁　临床病理联系　肺气肿患者的主要症状是气短轻者仅在体力劳动时发生随着气肿程度加重气短逐渐明显甚至休息时也出现呼吸困难并常感胸闷每当合并呼吸道感染时症状加重并可出现缺氧、酸中毒等一系列症状肺功能检查诊断肺气肿的标准是残气量超过肺总量的35％最大通气量低于预计值的80％肺总量超过预计值的100％1秒用力呼吸量低于肺活量的60％典型肺气中患者的胸廓前后径增大呈桶状胸胸廓呼吸运动减弱叩诊呈过清音心浊音界缩小或消失肝浊音界下降语音震颤减弱听诊时呼吸音减弱呼气延长用力呼吸时两肺底部可闻及湿啰音和散在的干啰音剑突下心音增强肺动脉瓣第二音亢进　肺气肿的严重后果有①肺源性心脏病及衰竭②肺大泡破裂后引起自发性气胸并可导致大面积肺萎陷③呼吸衰竭及肺性脑病由于外呼吸功能严重障碍导致动脉血PaO2<8kPa（60mmHg）伴有或不伴有PaCO2<6.67kPa（50mmHg）的病理过程称为呼吸衰竭（respiratory failure）呼吸衰竭时发生的低氧血症和高碳酸血症会引起各系统的代谢功能严重紊乱中枢神经系统对缺氧最为敏感愈是高级部位敏感性愈高随着缺氧程度的加重可出现一系列中枢神系统功能障碍由开始的大脑皮层兴奋性增高而后转入抑制状态病人表现由烦燥不安、视力和智力的轻度减退逐渐发展为定向和记忆障碍精神错乱嗜睡惊厥以至意识丧失迅速发生的CO2潴留也能引起中枢神经功能障碍病人常出现头痛、头晕、烦燥不安、言语不清、扑翼样震颤、精神错乱以及嗜睡、昏迷、呼吸抑制等二氧化碳麻醉症状由呼吸衰竭造成的以脑功能障碍为主要表现的综合征称为肺性脑波pulmonary encephalopathy）可能是由于低氧血症、高碳酸血症以及酸碱平衡紊乱导致神经细胞变性、坏死和脑血液循环障碍引起脑血管扩张、脑水肿、灶性出血、颅内压升高甚至脑疝形成等因素综合作用所致