该病发生的原因是肝总管逐步纤维化导致胆管系统梗阻.大多数胆道闭锁于生后几周后临床有所表现,亦是发生在肝外胆道感染,纤维化后.很少在生后或胎内即发现.尽管报道过特异的病毒感染,但真正的感染源尚未找到。
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