女性生殖器官在胚胎期发育形成过程中,若受到某些内在或外来因素干扰,均可导致发育异常,先天性无阴道无子宫,没有什么好的办法能够生育的.先天性无阴道:为双侧副中肾管发育不全的结果,故先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有痕迹子宫,但卵巢一般均正常.患者多系青春期后一直无月经来潮,或因婚后性交困难而就诊.检查可见外阴和第二性征发育正常,但无阴道貌岸然口或仅在阴道貌岸然外口处见一浅凹陷,有时可见到由尿生殖窦内陷所形成的约2cm短浅阴道貌岸然盲端.肛查和盆腔B型超声检查无子宫,约15%合并泌尿道畸形.临床上应将此病与完全型雄激素不敏感综合征相鉴别.后者染色体核型为46,XY,且与先天性无阴道不同之处是阴毛,腋毛极少,血睾酮升高.对希望结婚的先天生无阴道患者,可行人工阴道成形术.手术可在结婚前进行.有短浅阴道者亦可采用机械扩张法,即用由小到大的阴道貌岸然模型,局部加压扩张,以逐渐加深阴道长度,直到能满足性生活要求为止,极个别先天性无阴道患难与共者仍有发育育正常的子宫,故至青春期时因宫腔积血出现周期性腹痛.直肠腹部诊可扪及增大而有压痛的子宫.治疗为初潮时即行人工阴道成形术,同时引流宫腔积血以保存子宫生育功能.无法保留子宫者,应予切除.先天性无子宫 系两侧副中肾管中段及尾段未发育和会合所致,常合并无阴道,但卵巢发育正常,第二性征不受影响.直肠-腹部诊扪不到子宫.诊断及治疗诊断依据:根据病史,体征,妇科检查及B超即可明确诊断 治疗原则:已婚妇女,有性生活要求可行人工阴道成形术。
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