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患者提问

苯丙酮尿症日常饮食禁忌有那些呢?

宝贝在一个月以前就有一点不舒服,当时带去医院检查,也说没有什么问题。最近经常不吃东西,而且特别没有精神,大小便比平时多很多,朋友说有可能是苯丙酮尿症。苯丙酮尿症日常饮食禁忌有那些呢?
提问时间:2020-05-18
医生回复
  • 董孟
    董孟 主治医师
    三甲山东大学齐鲁医院 儿内科

    苯丙酮尿症孩子的降饮食,对婴儿可以喂养特制的低苯丙氨酸奶粉,为幼儿添加辅食时,应以淀粉类蔬菜和水果等,低蛋白食物为主、忌用肉、蛋、豆类等含有蛋白质高的食物,饮食控制期间,定期检测血液中,苯丙氨酸浓度,同时注意检测患儿的生长发育情况。

    饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.1,低苯丙氨酸饮食,主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50―70mg/(kg.d)3―6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25―30mg/(kg.d),4岁以上约10―30mg/(kg.d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12―0.6mmol/L(2―10mg/dl)为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后

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