视神经脊髓炎应该怎样治疗及注意

好发于青年男女均可发病.急性或亚急性发病病情进展迅速可有缓解-复发.急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现可在短时间内连续出现导致截瘫和失明.症状体征1发病年龄5－60岁21－41岁最多也有许多儿童患者男女均可发病.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现在短时间内连续出现导致截瘫和失明病情进展迅速可有缓解－复发.2视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛眼球运动或按压时明显眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎.亚急性起病者1－2个月内症状达到高峰.少数呈慢性起病视力丧失在数月内稳步进展进行性加重.3急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘蹭已证实多数为MS表现呈单相型或慢性多项复发型.临床常见播散性脊髓炎体征呈不对成和不完全性表现快速（数小时或数日）进展的轻瘫痪双侧Babinski征躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等.急性脊髓炎伴Lhermitte征阵发性强直性痉挛和神经根痛可见约于约1/3的复发型患者但单相病程患者通常很少发生.4多数NMO患者为单相病程70％的病例数日内出现截瘫约半数患者受累眼发生全盲.少数患者为复发型病程其中约1/3发生截瘫约1/4视力受累临床事件间隔时间为数月至半年以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎.此外单病程NMO和复发型NMO临床特征也存在一些差别.Wingerchuk等报道单病程NMO平均发病年龄29岁（1～54岁）复发型NMO39岁（6～72岁）.复发型NMO女性比例更高达80%以上.首次临床事件发展成为双侧视神经炎和脊髓炎（NMO经典定义）的平均时间单病程NMO是5天（0～151天）复发型NMO是166天（2～730天）.单病程NMO临床事件表现更为严重54%的受累眼睛经历过视力完全丧失而复发型NMO中只有28%单病程NMO中70%的患者出现过截瘫复发型NMO中仅有31%.虽然单病程NMO临床事件比复发型NMO严重但绝大多数单病程NMO因为以后不会复发并长期保持稳定没有累积损伤疾病恢复和神经功能保持会更好5年生存率90%往往死于其它病因.复发型NMO的复发频率个体之间差异很大有可能几次发作在数月内出现也可能缓解期超过10年.55%的患者1年以内出现视神经炎或脊髓炎复发这一比例3年内增加至78%5年内达90%.虽然首次视神经炎和脊髓炎事件后功能恢复比单病程NMO更好但反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能残疾反而更为严重.病程5年的患者超过半数有单眼盲或没有辅助不能行走5年生存率68%.严重颈脊髓炎导致呼吸衰竭在复发型NMO更常见几乎1/3的患者会出现也是此类患者死亡的主要原因。